硬皮病
硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤及各系统胶原纤维启动性软化为特色的结缔组织病，同时可伴有心、肺、肾和胃肠道受累的自身免疫疾病，血清中出现多种特同性自身抗体，可分为局限性和系统性两型。前者局限于皮肤，后者常可侵及肺、心、肾、胃肠等多种器官，病程呈慢性。男女之比约1：3，80%发病年龄为11～50岁。
目录
硬皮病的病因
惹起硬皮病的要素
硬皮病症状有什么体现
硬皮病预防
硬皮病护理及并发症
硬皮病的病因
1.遗传：本病与遗传的相关尚不用须。有钻研揭示与HLA-DR1、-DR2、-DR3、-DR5以及C4A裸等位基因与HLA-DQA2相关。
(1)血管意外：是硬皮病的原发病变，发病初期常先有雷诺现象，在患者不曾受累的肌肉中毛细血管约丢失80%，指端毛细血管数量缩小，扩张笔挺、血流量缩小。血管通透性扭转，血小板汇集，监禁血小板因子，促使血管周围间质中成纤维细胞分泌少量胶原。
(2)免疫意外：患者T辅佐细胞配置增强，造本钱身抗体发生，如抗核抗体、抗Scl-70抗体又称抗部分异构酶I(topisomerase 1)抗体、抗着丝粒抗体、抗核仁抗体等，这些抗体可直接或直接挫伤内皮细胞，并促使成纤维细胞代谢紊乱，同时激活淋巴细胞、单核细胞或巨噬细胞监禁介质诱导成纤维细胞的增殖。
(3)胶原意外：患者胶原、蛋白多糖和纤维衔接蛋白的分解、堆积和分解均参与，而纤维衔接蛋白又可抚慰成纤维细胞增殖，现已证实患者的成纤维细胞分解胶原的才干显著增强，以至皮肤、脏器变硬。
2.环境：煤矿和金矿工人患病率较高，揭示矽尘或者是风险要素。常年接触聚氯乙烯、无机溶剂、环氧树脂、L色氨酸、博来霉素、喷他佐辛(pentazocine, 镇痛新)等可诱发硬皮与内脏纤维化。
惹起硬皮病的要素
(一)遗传要素：依据部分患者有显著家族史，在重症患者中HLA-B8出现率参与及患者亲属中有染色体意外，以为遗传类型的特色或者在X染色体的显性等位基因上。
(二)感化要素：不少患者发病前常有急性感化，包含咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
(三)结缔组织代谢意外：患者显示宽泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量显著增多，在病毒活期皮肤侵害内存在较多的可溶性胶原和不稳固的分子间侧链。对患者的成纤维细胞造就显示胶原分解的活性显著增高。
(四)血管意外：患者多有雷诺现象，不只限于肢端，也出现于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人以为本病是一种原发性血管病，但因为血管病变并非在一切患者中都能见到，故也有以为血管病变并非是本病惟一发病要素。
(五)免疫意外：这是近年来最为注重的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多，体液免疫显著增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，少数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、枯燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前少数以为本病或者是在必定遗传背景基础上再加耐久的慢性感化而造成的一种自身免疫性疾病。
硬皮病症状有什么体现
(一)局限性硬皮病
局限型硬皮病常简称为硬斑病(morphea)，可分为斑块状硬斑病、线状硬斑病。另外一型泛发全身的硬斑病称泛发性硬斑病，分类上应与局限性硬皮病并列，为叙说繁难，常相关于系统性硬皮病将其作为硬斑病的一型。硬斑病普通无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。
1、斑块状硬皮病(plaque morphea)皮损特点为圆、椭圆或不规定形淡白色水肿性斑片，稍高出皮面，经久不消，逐渐扩展并软化，数月后白色变淡，周围可有紫白色晕，中央略凸起而呈象牙色泽，外表枯燥、无汗，毳毛逐渐隐没，触之皮革样硬度。数年后硬度减轻，部分变薄、萎缩，留有轻度色素从容。
2、线状硬皮病(linear morphea)多见于儿童和青少年，常沿单侧肢体呈线状或带状散布。初发时常为一带状红斑，开展迅速。可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终软化固定于下方的组织而致重大畸形，静止受限或惹起肢体挛缩及骨发育阻碍。在额部和头皮，皮损理论呈刀劈状，称刀砍状硬斑病。皮肤、皮下组织及骨都逐渐萎缩、凸起，头发零落，重大者同侧而部偏侧萎缩甚至伴同侧舌萎缩等。
3、泛发性硬皮病(generalized morphea)与斑块状硬斑病相反，但散布宽泛，常相互融合止开展，少数可转为系统性硬皮病。
二、系统性硬皮病
系统性硬皮病(systemic scleroderma) 又叫启动性系统性软化症(progressive systemicsclerosis, PSS), 是一种对称性皮肤僵硬和指(趾)缺血伴关节、肌肉和内脏侵害的慢性启动性疾病。可分肢端软化病(acrosclerosis)及弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)2型，前者病变主意在肢端，预后较好，后者全身大部分皮肤均变硬，常侵犯内脏，预后较差。
硬皮病预防
1.致残剖析
(1)硬皮病的病变，可出现于一切在结构和配置上与结缔组织无关的并具备血管网的脏器和器官，目前无特效的方法阻止病变开展。
(2)如皮肤硬变面积大，散布宽泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可出现病变，影响关节优惠度，关节可挛缩畸形。
2.人群预防 高危人群是指接触煤矿，金属矿，硅矿，化工等上班人员的人群，应增强这类人员的防护看法，做好休息包全，活期查体。
3.团体预防
(1)一级预防：
如今少数人以为本病很或者是有遗传要素，再加耐久的慢性感化而形成的一种自身免疫病，部分病例常与系统性红斑狼疮，桥本甲状腺炎，类风湿关节炎，舍格伦综合征等相堆叠，因此有上述风险要素更应留意预防。
①去除感化病灶，留意卫生，增强身材锻炼，提高自身免疫配置。
②生存法令，劳逸联合，心境酣畅，防止剧烈精气抚慰。
③增强营养，禁食生冷，留意温补。
(2)二级预防：
①早期诊断：可依据典型的皮肤软化及系统性侵害作出诊断。
②早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射，坚持体疗和物理治疗，如音频，蜡疗等，以改善肢体挛缩，参与肢体配置，或常年口服维生素E。
硬皮病护理及并发症
硬皮病护理
①启动性系统性硬皮病停顿缓慢，有些有自行缓解偏差，不要随便中止或丢弃治疗。
②留意锻炼身材，正当的生存法令，防止心情抚慰及变动。
③目前无特效药物治疗标病，在整个病程中，应踊跃配合中医药疗法，对该病的管理很关键。
④有雷诺现象患者，应留意保温，防止冷抚慰。
⑤制止吸yan。
硬皮病并发症
并发症
恶性高血压
易出现以下并发症：
(一)关节损坏。
(二)胃肠道平滑肌的损坏。
(三)营养不良。
(四)心肌构成纤维组织，这或者造成终身性侵害和/或配置退步。
(五)肾脏损坏和/或肾配置阻碍。
(六)甲状腺构成纤维组织。
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