特发性血小板缩小性紫癜

特发性血小板缩小性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最经常出现的出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板缩小，出血时期延伸和血块收缩不良，本病是一种与免疫反响关系的出血性疾病，依据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预前方面都有所不同。上方小编就来解说下关系知识。

目录




特发性血小板缩小性紫癜临床体现


特发性血小板缩小性紫癜发病要素


特发性血小板缩小性紫癜的治疗


特发性血小板缩小性紫癜的分型


特发性血小板缩小性紫癜食疗方

特发性血小板缩小性紫癜临床体现

普通起病隐袭，体现为散在的皮肤出血点及其余较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出如今任何部位的皮肤或黏膜，但经常出现于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表如今必定水平上与血小板计数无关，血小板数在20～50×10/L之间轻度外伤即可惹起出血，少数为自发性出血，如淤斑、淤点等，血小板数小于20×10/L，有重大出血的风险，血小板数小于10×10/L，或者出现颅内出血。查体理论无脾大，少数患者可有轻度脾大，或者因为病毒感化所致。

儿童急性ITP在发病前1～3周可有呼吸道感化史，少数出当初预防接种后。起病急，少数体现为爆发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然出现宽泛而重大的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，散布平均。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到1%的患儿出现颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐，则要警觉颅内出血的或者。大少数患者可自行缓解，少数利落不愈转为慢性。

特发性血小板缩小性紫癜发病要素

1.自身免疫要素(50%)：

少数学者以为ITP是机体对自身血小板关系抗原出现免疫反响所惹起的血小板缩小，但血小板关系抗原的实质至今尚无定论，1982年Van Leenwen报道某些ITP患者的自身抗体是针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原选择簇，以后又发如今某些ITP患者血小板上GPⅠb/Ⅸ复合物也是自身抗体的靶抗原，揭示ITP是由不同的关系抗原选择簇惹起的一组自身免疫病，能与抗体相合的膜抗原部位相当宽泛，故ITP患者的血小板自身抗原关键有GPⅡb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，尚有未齐全说明的其余抗原类型。抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无不懂自身抗体的发生在ITP的发病中占关键位置。

2.血小板生成率降落(25%)：

ITP患者的血小板生成率可以是缩小，反常或参与，平均血小板生成率凑近于反常，但ITP患者血小板在血管内的平均寿命缩短(仅为2.9天，反常平均为8.0天)，关键是因为血小板的破坏参与，理论状况下ITP患者的骨髓巨核细胞数量反常或参与，巨核细胞数量参与或者与血小板破坏参与而惹起巨核细胞代偿性增生无关，因为抗血小板抗体同时作用于巨核细胞或其祖细胞，也或者形成血小板不能生成。

3.毛细血管通透性扭转(20%)：

1)慢性ITP的出血机制：

(1)血小板关系抗体惹起血小板破坏参与是关键的出血要素。

(2)抗体固定在血小板关系抗原上惹起血小板配置意外。

(3)抗体还可挫伤毛细血管内皮细胞，惹起通透性参与而出血。

2)急性ITP的出血机制：

(1)结合免疫复合物的血小板同时被巨噬细胞吞噬，破坏而缩小。

(2)吞噬环节中监禁少量蛋白酶使毛细血管通透性增高。

3)免疫复合物可固定补体，C3和C5的裂解可惹起组胺监禁，造成血管通透性变动而出血

特发性血小板缩小性紫癜的治疗

特发性血小板缩小性紫癜的治疗：

一、急性治疗

依据《邓家栋临床血液学》(邓家栋主编，上海迷信技术出版社,2001年，第一版) 和《美国血液学会关于ITP的指南》(Blood,1996，88(1):3-40)，《临床诊疗指南-血液病学分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)

临床门路规范住院日为14天内。

治疗开局于诊断第1天。

治疗选用:

1.糖皮质激素作为首选治疗：留意观察皮质激素的反作用并对症解决;防治脏器配置挫伤，包含抑酸、补钙等。

(1)惯例剂量(泼尼松1mg·Kg-1·d-1)。

(2)短疗程大剂量给药(甲基泼尼松龙1.0g·d-1×3d，或地塞米松40mg·d-1×4d)。

2.急症治疗：实用于重大、宽泛出血;可疑或明白颅内出血;须要紧急手术或分娩者。

(1)静脉输注丙种球蛋白：0.4g·Kg-1·d-1×5d或1.0g·Kg-1·d-1×2d。

(2)输注血小板。

二、慢症治疗：

因为成人ITP多为慢性环节，有些患者即使血小板计数很低时出血体现也不显著，而且经常使用糖皮质激素治疗，也只要70%的患者取得齐全缓解，且停药后常又复发。所以，慢性ITP治疗的指标不是血小板计数复原反常，而是防止重大出血，优化血小板到安保水平。关于有优惠性出血、手术、分娩等。给予治疗。

血小板计数的安保值区分为：口腔科审核，血小板数10×10^9/L以上;拔牙，30 ×10^9/L以上;小手术，50 ×10^9/L以上;大手术，80×10^9/L以上;反常阴道分娩50×10^9/L以上;剖宫产80×10^9/L以上。

l.糖皮质激素

2.脾切除

脾脏可发生高浓度的抗体，含有少量的巨噬细胞，并能阻留体内约1/3以上的血小板，是血小板破坏的关键器官。脾切除能缩小抗体发生及血小板破坏，到达治疗目的。

3.丙种球蛋白

丙种球蛋白治疗ITP的或者机制是敞开巨噬细胞外表的Fc受体，减缓抗体包被的血小板的肃清，同时中和抗血小板自身抗体。

4.抗Rh球蛋白

抗RhD是针对红细胞膜上RhD抗原的抗体，输注后可以结合Rh阳性的红细胞并使后者在脾脏内破坏

5.达那唑

经过免疫调理机制，缩小巨噬细胞上的FC受体，并可调理Th/Ts比例，0.1～0.2g/次，2～4次/天，口服，用药1～3个月后减到50～200mg/d，至少6个月。起效时期为2～6周。缓解率10%～60%。若与激素合用，可缩小激素用量。其不良反响为肝脏毒及男子化。年轻女性不用，孕妇禁用，用于老年患者较好。

6.免疫克服剂

经过克服抗体发生施展作用。对以下患者或者有效：必定大剂量泼尼松能力维持血小板在安保水平;脾切除有忌讳或脾切后疗效不满意者。最多可使25%的难治性ITP患者取得缓解。用免疫克服剂治疗必定维持中性粒细胞数大于l.0 x 10^9/L。血小板数大于30 ×10^9/L。用于慢性ITP治疗的免疫克服剂有长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

长春新碱：可影响单核-巨噬细胞配置，诱导巨核细胞成熟和监禁血小板。每次l.5～2.0mg，每周1～2次，静脉滴注6小时，疗程3～6周。关键不良反响为周围神经炎。

硫唑嘌呤：1.5～3.5mg/(kg·d)，普通用约4周以上才显疗散。该药较为安保，可常年用维持量，缓解率45%，其反作用为骨髓克服、致癌、肝侵害及胎儿致畸，孕妇禁用。

环磷酰胺：2—3mg/(kg·d)，口服，或0.4一0.6g静注，每3～4周1次，有效率70%。不良反响为骨髓克服、致癌及不孕。

7.美罗华

关于糖皮质激素和切脾治疗失败的患者可以经常使用。

三、重症ITP及外科急诊的治疗

血小板过低(小于10×10^9/L)又遇以下状况时，应急诊治疗：①有危及生命的内脏出血，尤其颅内出血;②外科急诊手术;③临产孕妇。

治疗方法：①大剂量糖皮质激素，如甲泼尼龙lg/d，连用3—5天;②静注丙种球蛋白，1g/(kg·d)，连用2天，或0.4g/(kg·d)，连用5天;③静脉丙种球蛋白联结大剂量糖皮质激素;④血小板输注，输注前经常使用丙种球蛋白可提高疗效，因后者可缩小血小板破坏。

四、难治性ITP的治疗

难治性ITP指糖皮质激素、IVIg、抗-Rh(D)免疫球蛋白治疗和脾切除有效(包含不适宜或不情愿脾切除的患者)或需较高剂量的泼尼松能力维持安保的血小板水平的患者，约占ITP患者的10%～30%。

五、ITP兼并妊娠

ITP兼并妊娠者普通不用中断妊娠，只要当重大血小板缩小未获缓解者，在妊娠初期(12周以前)就须要用肾上腺皮质激素治疗者，可思考中断妊娠。妊娠时期治疗准则与单纯ITP患者相反，用药时尽或者缩小对胎儿的不利影响。

入院规范:

不输血小板状况下，血小板>20×10^9/L并且继续3天以上。

特发性血小板缩小性紫癜的分型

特发性血小板缩小性紫癜的分型：

1、急性型较少见，儿童居多，常于秋季或初夏发病;病前1-3周多有感病史。关键体现为：①急起畏寒、发热;②出血部位宽泛，皮肤黏膜出血宽泛且重大;③脾脏肿大;④预后良好，大少数半年内可治愈或自愈，仅少数病例转达变为慢性型;⑤血小板<50×10^9/升。

2、慢性型较多见，多出现于女青年。关键体现为：①起病缓慢，病程长;②出血轻，普通为皮肤、鼻、齿龈出血和月经过多;③可以轻度脾肿大;④少局部可康复，大局部重复发作而利落数年;⑤血小板多在50×10^9/L以上。

血小板缩小性紫癜是一种临时难以治愈的疾病，但这并不代表其病情无法控。血小板缩小性紫癜急性型为病毒感化后的人造免疫反响，可自愈，故尽或者防止经常使用激素，免得造成反作用。但急性期亦有因颅内出血死亡的风险，所以应踊跃治疗，静点免疫球蛋白即能及时管理，还能经过其抗病毒作用促成该病菌的肃清，缩短病程。以上状况若为成人，可同时口服泼尼松即可管理出血，与中医辨证施治配合，即可提高疗效，又可减轻激素反作用。

特发性血小板缩小性紫癜食疗方

特发性血小板缩小性紫癜食疗方：(资料仅参考，详细请征询医生)

(1)花生：每日吃120～1809带衣花生，或用花生衣309，红枣10枚，水煎服，每日1剂，5～7日为三个疗程。本方有促使血小板升高的作用。

(2)大枣粥：大枣1元，粳米100克。共煮粥，每日早晚服用，久服效佳。本方有益气养血之功。

(3)二鲜饮：鲜茅根1509(切碎)，鲜藕20()(切片)。煮对常饮，每日4～5次。本方有凉血养阴，消瘀止血之功。

(4)藕柏饮：生藕节500克，侧柏叶。捣烂取汁，加温开水服用，每日3～4次。本方有凉血化瘀，收敛止血之功。

(5)黄花鱼膘：1209，加水文火炖1日，时时搅拌至消溶，全料分作4口量，每日分2次服，服时需再加热。本方有调补气血之功。

(6)刺地菜饮：鲜刺儿菜过量捣汁，和人少许黄酒，每次1小杯，且日2～3次。本方有凉血止血之效用。

(7)大枣4份，藕节1份，将藕节水煮至粘胶状，再参与大枣同煮，每日吃过量大枣。

(8)赤小豆花生汤：赤小豆50克，带衣花生仁30已冰糖20克加水过量，隔水炖至熟烂，吃渣喝汤。

(9)猪皮50克，带衣花生30克，将猪皮切成小块和带皮花生一起放入铁锅中，加水过量，文火煎煮。汤计较稠，疗效越好。分作2次趁热食用，可加红糖少许调味，周围为1个疗程。此方实用于血小板缩小性紫癜。

(10)红枣龟胶冻：生地黄、麦门冬、阿胶、龟甲胶、冰糖各50克，红枣见贴。先将生地黄、麦门冬、红枣加水煮取浓汁，弃药渣留红枣另食。将阿胶、龟甲胶加水100毫升，隔水蒸化。倾入药汁加冰糖50克，黄酒20毫升，慢火收膏。每次服20毫升，每日3次。此膏对阴虚劳热型血小板缩小性紫癜，服2剂(2天)可见显效。肠胃虚寒泄泻，外感寒热未清者不宜用。

患者饮食宜忌

患者立多食补气养血，滋阴清火，清热凉血的中草药和食物。急性或是由外邪发斑，此时血热妄行，以实证为主，治宜滋阴清火、凉血止血。慢性期则属外伤发斑，如脾虚不能统血，阴虚火旺，血随火动，以虚证为主，宜以补气血，滋阴清火以止血。病人可多食花生(连衣)、红枣、核桃、桂圆、扁豆、茄子、马兰头、丝瓜、番茄、芝麻、绿豆、米仁、莲子、藕，茨菇、豆腐、豆腐衣、荸荠、芦笋、竹笋、磨菇等食物。

1.饮食宜软而细：如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。

2.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要留意不要过于温补。

3.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥。

4.局部病例对鱼、虾、海鲜、禽、肉、蛋等过敏者则忌之，但并不是一切患者如此，可吃大批试探.若无增重病情状况时仍可取食，平淡、生冷。yan、酒及辛辣等食物应忌食。