硬皮病应该如何治疗呢？

什么是硬皮病?难道仅仅是字面上的意思吗?皮肤变硬?硬皮病是一种结缔组织病，它的发病特色重要体现为皮肤发炎或许是变性，或许是增厚、纤维化，进而硬化还有萎缩的一些症状。这个病症不单单是在皮肤外表的一种病症，它还会惹起整个身材系统的侵害，比如肾脏、肺部、心脏等等。那么硬皮病应该如何治疗呢？上方咱们就来看看。

目录




硬皮病的要素


硬皮病应该如何治疗呢


硬皮病的审核


硬皮病如何预防


硬皮病会引发什么疾病

硬皮病的要素

1、遗传要素 依据局部患者有清楚家族史，在重症患者中HLA-B8出现率参与及患者亲属中有染色体意外，以为遗传类型的特色或许在X染色体的显性等位基因上。

2、感化要素 不少患者发病前常有急性感化，包含咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

3、结缔组织代谢意外 患者显示宽泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量清楚增多，在病毒定期皮肤侵害内存在较多的可溶性胶原和不稳固的分子间侧链。对患者的成纤维细胞造就显示胶原分解的活性清楚增高。

4、血管意外 患者多有雷诺现象，不只限于肢端，也出现于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人以为本病是一种原发性血管病，但因为血管病变并非在一切患者中都能见到，故也有以为血管病变并非是本病惟一发病要素。

5、免疫意外 这是近年来最为注重的一种认识。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B 细胞数增多，体液免疫清楚增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，少数患者有高丙球蛋白血症;局部病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、枯燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前少数以为本病或许是在必定遗传背景基础上再加耐久的慢性感化而造成的一种自身免疫性疾病。

硬皮病应该如何治疗呢

硬皮病中医治疗

本病目前尚无特效疗法，局部病例治疗后可中止开展或缓解。两型在治疗上无大的差异。

(一)普通治疗

去除感化病灶，增强营养，留意保和煦防止猛烈精气抚慰。

(二)血管活性剂

重要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。

1.丹参注射液

每毫升相当原生药2g，8～16ml参与低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，延续或间歇运行。对皮肤硬化、张口和吞咽艰巨、色素从容、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有必定成果，但有出血偏差或肾配置不良者不宜驳回。

2.胍乙啶(guanethidine)　开局量12.5mg/d，渐参与于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。

3.甲基多巴

125mg，每日3次(或1～2g/d)。能克服雷诺现象。

(三)结缔组织构成克服剂

1.青霉胺(D-penicillamine)

无能扰胶原分子间连锁的复合物，克服新胶的动物分解。开局服250mg/d，逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性扭转疗效清楚，对微循环和肺配置亦有改善，并能缩小器官受累的出现率和提高存活率。在服药环节中，本药对肾可有抚慰，并能克服骨髓，可出现白细胞和血小板缩小。若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。

2.秋水仙碱(colchicine)

能阻止原胶原转化为胶原，克服胶原的积贮。用量为每日～1.5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管扭转均有必定疗效。用药时期如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase)。

3.积雪甙(asiaticoside)

为中药积雪草中提取的一种有效成分，试验证明能克服成纤维细胞的活性，硬化结缔组织。用法为：片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次，每次～4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射，每周2～3次，每次支。对本国佬化硬皮、消弭组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当成果(有效率约80%)，普通1个月左右开局见药。

(四)抗炎剂

糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。普理论先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减于5～10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应防止运行。

(五)免疫克服剂

如硫唑嘌呤(75～150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50～200mg/d)等均可决定，对关节、皮肤和肾脏病变有必定疗效。与糖皮质激素兼并运行，常可提高疗效和缩小皮质激素用量。

(六)物理疗法

包含音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之齐全恢复，系统型亦有硬化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开局每日治疗1～2次，每次继续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时期较久。

(七)其余

如敞开疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合决定。

硬皮病中医治疗

1、黄药子，加水煎熬，趁热熏洗患处，或用桑枝、桂枝、松节、赤芍，煎水热浸患处，每次浸泡20分钟，每日二次，实用于皮肤变硬，病变较轻者。

2、苦参汤：苦参、艾叶、蛇床子、地肤子、苍耳子、商路加水煎洗或热敷患处，实用于皮肤变硬而病变较轻者。(以上资料仅供参考，具体请征询医生。)

硬皮病的审核

1.普通审核

局部病人可有贫血，血红蛋白降低，贫血最常常出现的要素是与慢性炎症无关的增生低下性贫血，亦可因胃肠道受累造成铁，叶酸或维生素B12排汇阻碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血，微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累无关，由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所惹起，病人可有血嗜酸性粒细胞增多，血小板升高，有肾脏受累时出现蛋白尿，血尿，白细胞尿和各种管型，血肌酐，尿素氮升高，肌酐肃清率降低，尿17羟，17酮皮质醇测定值偏低。

病人可有血沉增快，但C-反响蛋白普通反常，血洁白蛋白降低，球蛋白增高，可有多克隆恩γ球蛋白血症，IgG，IgA，IgM升高，冷球蛋白升高，血中纤维蛋白原含量增高，病人受累或未受累的皮肤觉得时值测定均较反常清楚延伸，可达反常的5～12倍。

2.免疫学审核

以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体，约95%的病人可为阳性，荧光核型可为斑点型，核仁型和抗着丝点型(anticentromere)，其中斑点型和核仁型对硬皮病，特意是弥漫型硬皮病的诊断较无心义，抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异，可见于20%～30%的病人，已证明与硬皮病无关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ抗体，可见于5%～40%的弥漫型硬皮病，病人心，肾受累出现率较高，抗着丝点型抗体可见于50%～90%的CREST综合征，60%～80%的局限型硬皮病以及10%的弥漫型硬皮病病人，偶见有雷诺现象的病人，很少见于其余结缔组织病，抗着丝点抗体被以为是CREST综合征的标志抗体，该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质堆积，比该抗体阴性者出现肺部疾患少，且它的滴度不随时期和病程而变动，对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有协助。

对硬皮病诊断有高度特同性的抗核抗体是抗拓扑异构酶Ⅰ抗体，最后叫做Scl-70抗体(70kD)，识别核酶DNA拓扑异构酶Ⅰ，出现于20%～40%的弥漫型硬皮病病人，被称作硬皮病的标志抗体，该抗体与弥漫性皮肤受累，肺间质性病变和其余内脏器官受累无关，很少见于其余疾病，亦不与抗着丝点抗体同时出现。

抗Th RNP(ribonucleoprotein)抗体可出现于14%的局限型硬皮病，抗PM-Sel抗体，以前称作抗PM-1抗体，可见于25%有局限型硬皮病与多发性肌炎堆叠特色的病人，抗U3 RNP即抗原纤维素(anti-fibrillarin)抗体对硬皮病的诊断也很特异，而且与骨骼肌，肠道受累以及肺动脉低压无关，抗U1 RNP可见于5%～10%的硬皮病病人以及95%～100%的有硬皮病特色的混合结缔组织病病人，抗SSA和(或)抗SSB抗体存在于有硬皮病与舍格伦综合征堆叠的病人，抗Sm抗体和抗dsDNA抗体阴性，抗心磷脂抗体IgG型阴性或IgM型低滴度阳性，30%可出现类风湿因子阳性，但效价较低，7%可出现狼疮细胞。

50%的病人可有循环免疫复合物增高，补体C3，C4降低，免疫调理T细胞检测发现：辅佐T细胞(Th，CD4 )数量增多，克服T细胞(Ts，CD8 )数量缩小，体外测试淋巴细胞转化率降低。

3.皮肤毛细血管镜审核及血液流变学审核

在系统性硬化病患者甲根皱襞处，显示少数毛细血管袢含糊，血管袢数清楚缩小，而意外血管袢增多，伴有水肿和渗出，血管支清楚扩张和笔挺，血流缓慢，有的伴有出血点，有报道以为系统性硬化病的甲皱微循环变动与内脏器官受累的重大水平相分歧，因此可以直接反映内脏器官受累状况。

系统性硬化病患者有血液流变学检测意外，体现为全血比黏度，血浆比粘度及全血恢复粘度增高，红细胞电泳时期延伸。

血流图审核显示，肢端血流速度减慢，血流量缩小，血管弹性差。

4.组织病理审核

纤维化和微血管灵通是系统性硬化病病人一切受累组织和器官的特色性病理扭转。

(1)皮肤病理审核：早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主，早期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮清楚增厚，胶原肿胀，纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至灵通，以后，出现表皮，皮肤隶属器及皮脂腺萎缩，汗腺缩小，真皮深层和皮下组织钙盐从容。

(2)肾脏病理审核：光镜下可见特色性的小弓形动脉和小叶间动脉受累，体现为内膜增厚伴内皮细胞增生，呈“洋葱皮”样扭转，重大时可局部或齐全阻塞血管腔，肾小球常呈缺血性扭转，出现毛细血管腔萎缩，血管壁增厚，皱折，甚至坏死，肾小管萎缩，肾间质纤维化。

免疫荧光审核，发现血管壁存在纤维蛋白原，有免疫球蛋白，重要是IgM以及补体C3堆积。

电镜显示肾小球轻度系膜增生和上皮细胞足突融合，小动脉内皮下颗粒状积淀，肾小球基底膜决裂，增厚，皱折，小叶间动脉内膜纤维蛋白原堆积。

5.X线审核

两肺纹理增强，或有小的囊状扭转，亦可在下叶出现网状-结节状扭转，食管，胃肠道蠕动削弱或隐没，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动亦缩小，近侧小肠扩张，结肠袋可呈球形扭转，指端骨质排汇，软组织内有钙盐堆积。

硬皮病如何预防

1、预防硬皮病要留意保暖，防止受寒。特意秋夏节令，气温变动猛烈，及时削减保暖设备。

2、预防硬皮病要防止外伤留意包全受损皮肤，即使较小的外伤，都要惹起足够的注重。

3、预防硬皮病就要戒yan。

4、预防硬皮病要留意生存法令性，保障睡眠时期。

5、预防硬皮病要防止精气抚慰和精气适度弛缓，坚持欢快失望的心情。

检查概略>>

硬皮病会引发什么疾病

1、关节损坏;骨骼受累可惹起关节挛缩。

2、胃肠道平滑肌的损坏。

3、营养不良。

4、心肌构成纤维组织，这或许造成终身性侵害和/或配置退步。

5、肾脏损坏和/或肾配置阻碍。

6、甲状腺构成纤维组织。

7、伴偏面萎缩可使面，眼，鼻及口角倾斜及鼻翼塌陷。

检查概略>>

疾病百科

| 硬皮病

挂号科室：

风湿免疫科

好受揭示：

去除感化病灶，留意卫生，增强身材锻炼，提高自身免疫配置。

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特色的结缔组织病，此病可以惹起多系统侵害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等外脏器官也可受累。

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病因

治疗

预防

食疗



好发人群：

青年、中年人群



常常出现症状：

水肿时皮肤变厚、绷紧、皱纹隐没、色彩惨白或淡黄、逐渐皮肤增厚变硬、溃疡、毛发零落

[具体]



能否医保：

医保疾病



治疗方法：

生存调理、药物治疗



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